Что это эб: Экономическая безопасность

Содержание

Экономическая безопасность

Экономическая безопасность — это область научного знания, в рамках которой изучают состояние экономики, при котором обеспечивается достаточно высокий и устойчивый рост экономических показателей; эффективное удовлетворение экономических потребностей; контроль государства за движением и использованием национальных ресурсов; защита экономических интересов страны на национальном и международном уровнях; наиболее эффективное использование ресурсов для предотвращения угроз и обеспечения стабильного функционирования предприятия.

В макроэкономике экономическая безопасность — такое состояние, или уровень развития средств производства в стране, при которых процесс устойчивого развития экономики и социально-экономическая стабильность общества обеспечивается, практически, независимо от наличия и действия внешних факторов.

Экономическая безопасность на микроуровне рассматривает вопросы защищенности деятельности предприятия от отрицательных влияний внешней среды, а также его способность быстро устранить угрозы или приспособиться к существующим условиям, которые не сказываются отрицательно на его деятельности.

В современном мире обеспечение экономической безопасности предприятия (ЭБП) — это важнейшая сторона работы практически любого организации. Во всех крупных компаниях сейчас есть отделы или службы, отвечающие за экономическую безопасность. Для того чтобы достичь наиболее высокого уровня экономической безопасности, предприятие должно следить за обеспечением максимальной безопасности основных функциональных составляющих системы экономической безопасности предприятия.

Функциональные составляющие ЭБП — это совокупность основных направлений его экономической безопасности, существенно отличающихся друг от друга по своему содержанию.

Выделяют следующие функциональные составляющие ЭБП
  • Финансовую
  • Интеллектуальную и кадровую
  • Технико-технологическую
  • Политико-правовую
  • Экологическую
  • Информационную
  • Силовую
Цель программы

Формирование у обучающихся теоретических знаний и практических навыков в области экономической безопасности государства, субъектов Российской Федерации, а также хозяйствующих субъектов и применения полученных в ходе обучения знаний, умений и навыков в своей практической деятельности.

В результате освоения программы формируются следующие компетенции
  • Способность анализировать показатели финансовой и хозяйственной деятельности государственных органов, организаций и учреждений различных форм собственности
  • Способность анализировать результаты контроля, исследовать и обобщать причины и последствия выявленных отклонений, нарушений и недостатков и готовить предложения, направленные на их устранение
  • Способность проводить анализ и давать оценку возможных экономических рисков, составлять и обосновывать прогнозы динамики развития основных угроз экономической безопасности
  • Способность анализировать и интерпретировать финансовую, бухгалтерскую и иную информацию, содержащуюся в учетно-отчетной документации, использовать полученные сведения для принятия решений по предупреждению, локализации и нейтрализации угроз экономической безопасности
По результатам обучения выпускники будут знать
  • Основные термины и определения в области экономической безопасности
  • Законодательную основу деятельности подразделений экономической безопасности в организациях
  • Взаимосвязь безопасности и экономических интересов общества и государства
  • Компоненты, методы и средства обеспечения экономической безопасности предприятия и государства
  • Закономерности функционирования современной экономики на макро- и микроуровне
Способны
  • При анализе деятельности хозяйствующих субъектов определять возможные источники угроз его внешней и внутренней безопасности
  • Разрабатывать планы и систему мер по предотвращению и преодолению угроз экономической безопасности в конкретных условиях функционирования хозяйствующих субъектов
Владеть
  • Навыками разработки системы мер по обеспечению экономической безопасности предприятия
  • Приемами организации информационной защиты, охраны интеллектуальной собственности, материальных ценностей, персонала, конфиденциальной информации предприятия
Содержание программы
  • Понятие экономической безопасности
  • Уровни безопасности
  • Виды безопасности
  • Субъекты экономической безопасности
  • Экономическая безопасность в системе национальной безопасности
  • Институциональные основы обеспечения экономической безопасности
  • Экономическая безопасность в реальном секторе экономики
  • Финансовая безопасность
  • Технологическая безопасность
  • Информационная безопасность
  • Защита интеллектуальной собственности
  • Региональные аспекты экономической безопасности
  • Сущность и элементы экономической безопасности предприятия (организации)
  • Угрозы экономической безопасности предприятия
  • Влияние хозяйственных рисков на экономическую безопасность предприятия
  • Направления обеспечения экономической безопасности предприятия
  • Информационная безопасность предприятия как элемент экономической безопасности
  • Внешнеэкономическая сфера и внешнеэкономическая безопасность
  • Экономическая безопасность и глобализация
После успешного завершения обучения выпускники получают
  • Полезные компетенции, знания, умения и навыки
  • Удостоверение о повышении квалификации
Целевая аудитория

Руководители всех уровней и специалисты коммерческих и некоммерческих предприятий различных форм собственности, государственные и муниципальные служащие и должностные лица, индивидуальные предприниматели, выпускники и студенты выпускных курсов вузов и колледжей, аспиранты, преподаватели, временно незанятые лица.

Требования к поступающим
  • Лица, имеющие высшее и среднее профессиональное образование
  • Студенты выпускных курсов вузов и ссузов

Требования к профилю базового образования не установлены.

Требования к входным знаниям, умениям и навыкам, полученным в ходе освоения предшествующих образовательных программ или в процессе реализации профессиональной деятельности
  • Наличие базовых знаний в области обществознания и правоведения
  • Общее представление об основных социально-экономических категориях и процессах
  • Наличие базовых знаний в области экономики и управления
  • Понимание потребностей общества, групп, личности
  • Наличие навыков работы с персональным компьютером (Microsoft Word, Microsoft Excel, Internet, информационно-правовые системы, например, «Консультант-Плюс»)
  • Владение основными методами, способами и средствами получения, хранения, переработки информации, навыками работы с компьютером как средством управления информацией
  • Умение подбирать, сортировать, систематизировать и анализировать информацию и на основе анализа формулировать выводы и (или) управленческие решения

Отсутствие на входе отдельных перечисленных знаний, умений и навыков не исключают возможности обучения по программе: обучающемуся необходимо освоить все вышеперечисленное самостоятельно для правильного понимания, осмысления и усвоения изучаемого материала в соответствии с учебной программой и предъявляемыми к результату обучения требованиями.

Скидки и акции
  • Обучающимся МФЮА и МИТУ-МАСИ — скидка 10% от стоимости обучения
  • Выпускникам МФЮА, МУГУ, МАСИ, МГЛИ и МИТУ-МАСИ — скидка 5% от стоимости обучения
  • Для двух поступающих из одной организации (плательщик — организация) — скидка 5% от стоимости обучения
  • Для трех и более поступающих из одной организации (плательщик — организация) — скидка 10%
  • Сотрудникам МФЮА и МИТУ-МАСИ — скидка 10% от стоимости обучения

При наличии нескольких оснований для предоставления скидок, скидки суммируются. При этом конечная скидка не может превышать 15%

Набор

Открыт.

Трудоемкость

32 академических часа.

Необходимые документы

Для оформления необходимо предоставить пакет основных документов.

Назначение программы

Программа повышения квалификации направлена на совершенствование и (или) получение новой компетенции, необходимой для профессиональной деятельности, и (или) повышение профессионального уровня в рамках имеющейся квалификации.

Выдаваемый документ по окончанию обучения

Удостоверение о повышении квалификации.

Контактная информация

Электронная почта: [email protected]
Телефон (факс): +7(495) 956-43-96


Со всех сторон: угрозы и правила экономической безопасности

Низкий уровень экономической безопасности создает для предпринимателя не только финансовые риски, но и вероятность потери контроля над активами, разглашения коммерческой информации, искусственного создания долгов, а также порчи деловой репутации. Практика показывает, что совокупность таких угроз может привести компанию к краху, а основателя и руководителя привлечь к гражданско-правовой, административной, налоговой и даже уголовной ответственности.

Первых качественных показателей проект достигает в среднем за три года: размер оборотных средств увеличивается, формируются основные активы, заключаются долгосрочные контракты, появляются новые партнеры и инвесторы. Такой успех вызывает заинтересованность третьих лиц и повышенный интерес контролирующих органов, что является реальным риском потери контроля над бизнесом. Поэтому экономическая безопасность для предпринимателя – это своевременное выявление и пресечение внешних и внутренних обстоятельств и действий, способных нанести ущерб компании.

Внутренние

Утечка коммерческой информации

Реклама на Forbes

Это наиболее распространенный риск, нивелировать который удастся грамотно продуманным документооборотом в режиме коммерческой тайны и система контроля с лицами, имеющим к ней доступ. Кроме того, сейчас все чаще в крупных компаниях сотрудники не только подписывают соглашение о неразглашении, но и получают за это вознаграждение. Денежная мотивация, конечно, уменьшает желание сотрудников передать сведения третьим лицам, но не всегда — многое зависит от цены вопроса.

Недобросовестный персонал

Если за спиной собственника бизнеса нечистые на руку работники ведут параллельные дела, то об успехе можно забыть. Чтобы избежать неприятностей (некачественное выполнение трудовых обязанностей, «левые» заказы, жалобы в государственные контролирующие органы и т. п.), важно тщательно отбирать кандидатов на работу, внедрить систему контроля за трудовым процессом. Однако, как показывает практика, кнута здесь мало, нужен и пряник. Целесообразно проявлять заботу о персонале, уважительно общаться, повышать квалификацию, стараться создавать атмосферу сплоченного корпоративного духа,только в этом случае удастся работать именно с командой. Работу с персоналом следует доверить специалистам — опытные кадровики способны спасти даже очень сложное положение.

Внутрикорпоративные конфликты

Эта угроза напрямую зависит от состава и договоренностей между всеми участниками бизнеса. Многие забывают об этом и по привычке договариваются на словах, но это небезопасно. Любые корпоративные шаги важно закреплять в письменном виде, и это должен быть не только устав с типовыми формулировками. Целесообразно заключить корпоративный договор, где прописать все до мелочей: от механизмов разрешения корпоративных споров без суда до того, как будут действовать участники в случае конфликта.

Продажа через подставные фирмы

Риск может коснуться тех предпринимателей, чьими продажами занимаются «продуманные» менеджеры. В целях безопасности важно выстроить систему контроля продаж: возможность принимать заказы через определенные каналы, отслеживать корпоративные средства связи (почта,  телефоны и т.п.). Конечно, тут стопроцентных гарантий никто не даст. К сожалению, левые продажи за определенный процент по-прежнему встречаются на практике очень часто.

Хищение товарно-материальных ценностей

Угроза воровства может принимать разные масштабы. Чтобы этого избежать, разъяснительные беседы с сотрудниками не помогут. Есть два других способа. Первый — надежная система контроля с видеонаблюдением, пропусками для сотрудников и пунктом охраны. Второй — систематическая инвентаризация ТМЦ независимыми аудиторами.

Сговор собственной службы экономической безопасности с заинтересованными лицами

Существует высокий риск того, что штатные службы безопасности могут использовать информацию о ведении бизнеса, инициируя проверку контролирующих органов (МВД, ФНС, ФСБ и т. д), откуда сами являются выходцами. Поэтому рекомендую пользоваться услугами независимых специалистов, которые не входят в штат компании. Наемная служба проверяет контрагентов на предмет налоговой добросовестности, консультирует по правовым вопросам, сопровождает налоговые и полицейские проверки, представляет интересы предпринимателя в госорганах и судах, проводит экспертизу сделок, проверяет легитимность тендеров, разрабатывает меры, направленные на исключение рисков продаж через подставные фирмы, и даже обеспечение IT-безопасность. Такой обширный функционал достаточен для того, чтобы предприниматель чувствовал себя защищенным.

Внешние угрозы

Конкуренты

Как могут насолить конкуренты, известно многим. Мотив здесь один – предпринимательское соперничество. Бороться с этим нужно следующим образом: выстраивать грамотную ценовую политику, исключать деловые ссоры, в том числе с судебными разбирательствами. Кроме этого, предпринимателю важно заранее позаботиться об охране своего бренда, зарегистрировать название в Роспатенте. Поместить в раздел «Коммерческая тайна» секреты производства и клиентскую базу.

Проблемные контрагенты

Ни одна сделка с недобросовестным партнером не стоит вашей выручки, поэтому заранее убедитесь в юридической и налоговой добропорядочности второй стороны, проанализируйте уровень финансовой устойчивости и деловую репутацию. В настоящее время любые способы проверки контрагентов пригодятся не только в целях экономической безопасности, но и помогут без проблем пройти налоговую проверку, ведь инспекторы охотно проверяют проявление должной осмотрительности. Выявление проблемных контрагентов безопаснее доверить не одному главному бухгалтеру, как это сейчас принято, но и юристу и службе безопасности. В противном случае дело может закончится рейдерским захватом.

Реклама на Forbes

Контролирующие органы

Причины заинтересованности сотрудников МВД, ФСБ и других органов существует две: нарушение закона или наводка со стороны третьих лиц.  В любом случае нужно быть готовым пройти неожиданную проверку и хорошо знать свои права, обязанности и основные полномочия контролеров. При этом часто обычная налоговая проверка приводит к реальным уголовным делам. Так, по итогам 2016 года возбуждены сотни уголовных дел по факту мошенничество при возмещении НДС. Как ни странно, это не связано с махинациями предпринимателей, а происходит по причине экономической безалаберности собственника.

Словарь молодежного сленга — эба

  1. Танцевальные движения ногами с внутренним подъемом стопы вверх и отведением колена в сторону.
  2. Активный танец.

Пример текста: Если устал на работе, э, делай эба, Если бросила подруга, э, делай эба, Не пустили в клуб, дома делай эба.

Происхождение: Популярно среди молодежи и поклонников Реп группы «ХЛЕБ».

(общеупотребляемое)

Многие парни любят рэп, правда у большинства из них с возрастом вкусы меняются, а сейчас для молодых людей это музыкальное направление просто » свет в окошке«. Среди меломанов существуют свои жаргонизмы и выражения, например Амахасла, Скр Скр Скр, В Мёртвых Найках, Патимейкер, Оксимирон и т. д. Одной из популярных современных групп исполняющих песни в стиле рэп является » Хлеб«. В неё состав входят три молодых дарования, они недавно сделали отличный видеоклип, который называется Эба. Что значит Эба? Многие фанаты этой группы начинают гуглить в поисках ответа на вопрос, что такое Эба?

Сами парни, когда их спрашивают о значении слова «Эба», говорят, что это некое восклицание, которое издаёт алкоголик или пожилой человек, которого попросили подать улетевший далеко футбольный мяч.

Эба это восклицание, которое употребляют певцы в группе «Хлеба», обозначает подбадривающий возглас, который должен придать сил

  Пример:

  Если устал на работе… э… делай эба…

  Если бросила подруга… э… делай эба…

  Не пустили в клуб… дома делай эба.

Когда спросили одного из реперов, из «Хлеба» по имени Саня, что он подразумевает под этим звуком. Он рассказал такую историю.

Когда он был маленьким, деревья были большими, а девки жопастными, он жил в городе Мурманске. Во дворе имелось место для игры в футбол, чем частенько пользовались малолетние пацаны. Достаточно часто их мяч вылетал за пределы поля, тогда они умоляли подать его проходящих мимо людей. Поскольку рядом с этим местом постоянно околачивался один забавный алкаш, который «шакалил» деньги на выпивку, то так уж случалось, что именно эта особь зачастую подавала им мяч. Этот человек был пожилой и побитый жизнью, поэтому для него пнуть мяч было явно непростым делом. Для этого он собирал свои силы в кулак и выкрикивая » Эба«, пинал мяч пацанам. Это воспоминание навечно осталось в памяти у Санька, и когда он повзрослел, то решил исполнить песню с этим возгласом, таким образом отдавая дань своему счастливому детству.

Кто в курсе, как полные имена этих парней, их творческий путь, дискография, пишите в комментарии, это важно.

ХЛЕБ Эба

Как читать посадочный купон

В посадочном купоне, который получает на почту каждый клиент, купивший ж/д билет на Туту.ру, есть много непонятных обозначений. Отвечаем на часто задаваемые вопросы наших клиентов.

1. Сведения о документе

ПН 111****111 — это данные о документе, по которому оформлялся билет. ПН — паспорт, цифры — начальные и конечные цифры паспорта.

ПН — паспорт нового образца

ЗП — заграничный паспорт

СР — свидетельство о рождении

ЗЗ — «иностранный документ» (паспорт или свидетельство о рождении, выданные гражданам иностранных государств)

2. Маршрут следования

Здесь указывается маршрут следования поезда, станция отправления и станция прибытия. Чаще всего вопросы вызывают два сокращения:

МОСКВА ОКТ. — Ленинградский вокзал г. Москвы

САНКТ-ПЕТЕРБУРГ — ГЛАВН.- Московский вокзал г. Санкт-Петербурга.

3. Класс обслуживания

Здесь содержится информация, какие услуги будут предоставлены в вагоне. В нашем случае это «2Ж» — вагон с сидячими местами второго класса. Подробнее о классах обслуживания

4. № поезда

Здесь указан номер поезда. По нему вы сможете отличить свой поезд от других на вокзале. При объявлении прибытия, отправления, начала и завершения посадки в поезд объявляется только его номер. Буква — это техническая информация, чтобы обеспечить уникальность поезда во внутренней документации.

5. Вагон

Цифра — номер вагона, в котором вам предстоит ехать. Буква — его тип. В нашем случае это С — сидячий вагон.

Тип вагона

Наименование

Буква в билете

Мягкий, с двухместными купе

СВ

Л

Мягкий с двух- и четырехместными купе

СВМ

М

Купейный с четырехместными купе

К

К

Плацкартный

ПЛ

П

Общий (с местами для сидения)

О

О

Межобластной с местами для сидения

ОБЛ

С

 

6. Питание

У — это услуга (питание). Цифра — это количество раз, сколько вас должны покормить на протяжении всей дороги.

7. Тариф (билет, плацкарта)

Это техническая расшифровка состава тарифа. Независимо от того, купили вы билет в купе или мягкий вагон, в тарифе будет указана расшифровка стоимости (билет и плацкарта). Плацкарта — это место в поезде.

8. Сервисные услуги

Многие спрашивают, почему в разделе «Сервисные услуги» и «Сборы» стоят нули. Сервисные услуги и сборы указываются в посадочном купоне только в том случае, если их осуществляет ОАО «РЖД». Сборы агентов (например, сайта Туту.ру) здесь не указываются.

9. Электронная регистрация

Если электронная регистрация пройдена, об этом будет написано в строке «статус электронного билета».

Если не пройдена — на купоне большими красными буквами будет написано: «для проезда недействителен, получите билет в кассе или терминале».

10. Время отправления и прибытия

С 1 августа 2018 года для всех поездов дальнего следования используется местное время отправления и прибытия.

11. Перевозчик

В зависимости от перевозчика может отличаться набор услуг. У большинства поездов — государственный перевозчик АО «ФПК» (дочерняя организация РЖД).

У нас перевозчик «ДОСС» — «Дирекция скоростного сообщения». Он отвечает за современные высокоскоростные поезда («Сапсан», «Ласточка» и другие).

Была ли полезна статья: Да Нет

Специальность «Экономическая безопасность» (38.05.01) — Сайт для абитуриента ТУСУР

Экономическая безопасность – это область научного знания,  в рамках которой изучают состояние экономики, при котором обеспечивается достаточно высокий и устойчивый рост экономических показателей; эффективное удовлетворение экономических потребностей; контроль государства за движением и использованием национальных ресурсов; защита экономических интересов страны на национальном и международном уровнях.

В современном мире экономико-правовое обеспечение — это важнейшая сторона работы практически любого предприятия или организации. Во всех крупных компаниях сейчас есть отделы или службы, отвечающие за экономическую безопасность.

Специалисты данной области могут реализовывать свои знания как в государственном, так и в частном секторе экономики. Они способны разрабатывать и применять различные технологии защиты всех видов собственности; выявлять административные, хозяйственные, технические и правовые угрозы для предприятия, предотвращать экономические потери; защищать права физических и юридических лиц,  а также экономические интересы органов государственной власти, бюджетной системы, государственных и частных корпораций, банков, инвестиционных компаний, осуществляющих свою деятельность как внутри страны, так и за рубежом.

В ходе обучения студенты специализации «Экономико-правовое обеспечение экономической безопасности» получают углубленную подготовку в области экономики, юриспруденции, информационной безопасности, что позволяет им свободно ориентироваться в гражданском, финансовом, банковском, налоговом праве, знать бухгалтерский учет, налогообложение, особенности формирования и использования государственных и муниципальных финансовых ресурсов.

План учебного процесса специальности 38.05.01 «Экономическая безопасность», специализация «Экономико-правовое обеспечение экономической безопасности»

Кем работать (трудоустройство)

Выпускники специализации «Экономико-правовое обеспечение экономической безопасности» могут трудоустроиться в государственных структурах, осуществляющих контрольно-надзорные функции в финансовой и экономической сферах (правоохранительные органы, Федеральная служба по финансовому мониторингу, Федеральная налоговая служба, Федеральное казначейство). Кроме того, такие специалисты востребованы в службах внутреннего контроля банков и других организаций, выполняющих операции с денежными средствами.

План учебного процесса направления подготовки 38.05.01 «Экономическая безопасность», профиль «Экономико-правовое обеспечение экономической безопасности»

1 семестр
Дисциплины (модули)
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 36
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 72
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 72
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Факультативные дисциплины
Дисциплины Экз. Зач. КрР / КрПр Всего часов
1 Education design + 72
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 72
2 семестр
Дисциплины (модули)
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 36
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 72
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 72
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 72
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 144
Практика
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 324
Факультативные дисциплины
Экзaмен
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 72
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 72
3 семестр
Дисциплины (модули)
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 72
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 84
Факультативные дисциплины
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 72
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 72
4 семестр
Дисциплины (модули)
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен
Зачет
КрР / КрПр +
Всего часов 72
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 72
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 120
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 120
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 84
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 216
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 84
5 семестр
Дисциплины (модули)
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен
Зачет
КрР / КрПр +
Всего часов 72
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 72
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 216
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 84
6 семестр
Дисциплины (модули)
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен
Зачет
КрР / КрПр +
Всего часов 72
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 180
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 180
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 84
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 200
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 76
Практика
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 324
7 семестр
Дисциплины (модули)
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 180
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 156
Экзaмен
Зачет
КрР / КрПр +
Всего часов 72
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 84
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 84
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 216
8 семестр
Дисциплины (модули)
Экзaмен
Зачет
КрР / КрПр +
Всего часов 36
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 72
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 132
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 144
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 120
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 200
9 семестр
Дисциплины (модули)
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр +
Всего часов 252
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 282
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 180
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 72
Практика
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 324
Факультативные дисциплины
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 72
10 семестр
Практика
Экзaмен
Зачет +
КрР / КрПр
Всего часов 2268
Государственная итоговая аттестация
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 108
Экзaмен +
Зачет
КрР / КрПр
Всего часов 432

мировой и российский опыт, проблемы, перспективы

%PDF-1. 3 % 62 0 obj >/Metadata 59 0 R/Pages 55 0 R/Type/Catalog/PageLabels 53 0 R>> endobj 59 0 obj >stream Acrobat Distiller 8.1.0 (Windows)Файл загружен с http://www.ifap.ru2008-04-22T12:35:19+04:002008-02-19T15:04:44+03:002008-04-22T12:35:19+04:00Falseapplication/pdf

  • Евгений Горный
  • Константин Вигурский
  • Развитие электронных библиотек: мировой и российский опыт, проблемы, перспективы
  • Файл загружен с http://www.ifap.ru
  • uuid:c62d375a-bdc6-45bc-869e-44778e1a9a0fuuid:842324de-74b3-47c5-b32f-8d71c38b08b4 endstream endobj 55 0 obj > endobj 53 0 obj > endobj 54 0 obj > endobj 56 0 obj > endobj 57 0 obj > endobj 58 0 obj > endobj 39 0 obj >/ProcSet[/PDF/Text]/ExtGState>>>/Type/Page>> endobj 41 0 obj >/ColorSpace>/Font>/ProcSet[/PDF/Text/ImageC/ImageI]/ExtGState>>>/Type/Page>> endobj 42 0 obj >stream HWn8}WQ»H]A8N4nCX(xHYYn~;iw$Er̅d `U«8| !LI1ZIRbHXG\*\8ğ K&΁^ij |gwuُhNΐ’Z˅hoYg+vGWV-5Y7O7UIW/Jn6 ~ rg yÇxKGxg~-KU|U*_%`>zShwxjCPԲDVd,L

    К 79-летию образования службы ЭБ и ПК — Понемногу о многом — Правоохранительная деятельность — Деятельность

     Отдел по борьбе с хищением социалистической собственности, отделение по борьбе с преступностью в сфере экономики, отделение по борьбе с экономическими преступлениями, группа экономической безопасности и противодействия коррупции. Как бы ни называлось это подразделение, его сотрудники всегда стояли на страже государственной собственности.

    16 марта 1937 года секретным приказом НКВД был образован Отдел по борьбе с хищениями социалистической собственности и спекуляциями. В Челябинской области отдел БХСС был создан 31 марта 1937 года соответствующим приказом начальника УНКВД.

    В разные годы борьбу с преступлениями в сфере экономики вели В. А. Корсаков, И. Шамсутдинов, М. Т. Ирмухаметов, А. В. Подоплелов.

    Более 17 лет после окончания Новосибирской школы милиции прослужил в отделе по борьбе с хищениями социалистической собственности Сергей Александрович Назаров.

    Почти 10 лет (с 1977 по 1986 год) расследовал преступления, связанные с хищениями государственной собственности, золотосодержащих материалов, Валерий Алексеевич Голубцов.

    14 лет своей более чем 30-летней милицейской биографии (с 1983 по 1997 год) отдал этой борьбе полковник полиции в отставке Хасан Зиятдинович Шамсутдинов.

    12 лет (с 1989 по 2001 год) проработал в этой службе подполковник в отставке Павел Алексеевич Ершов.

    И каждый из них с теплотой и откровенной гордостью говорят о времени, когда они задерживали и привлекали к ответственности взяточников, расхитителей государственной собственности, тех, кто наживался за счет краж и махинаций с золотом.

    Сегодня коллектив группы экономической безопасности и противодействия коррупции молодой, энергичный, инициативный, перспективный. О чем говорят результаты их работы.

     За 2 месяца текущего года ими раскрыты уже 5 экономических преступлений, 2 из них коррупционной направленности.

    Владимир Голубков –   майор полиции– пришел в коллектив из отдела уголовного розыска. Проявил себя хорошим опером, организатором, ответственным руководителем.

    Равшан Мамадкулов –   старший лейтенант полиции – ранее служил инспектором по исполнению административного законодательства. Инициативный, грамотный сотрудник.

    Артур Асадуллин —   капитан полиции – пришел в группу из отделения дознания. Активный, инициативный, юридически грамотный сотрудник.

    Это сухие фразы из служебных характеристик. А в жизни эти молодые ребята умеют и песни петь, и танцевать, и спортом профессионально заниматься. Они – активные участники художественной самодеятельности  и спортивных состязаний отдела полиции. Артур Асадуллин – кандидат в мастера спорта по греко-римской борьбе. Он и Равшан Мамадкулов увлеченно играют в футбол. Владимир Голубков увлекается чтением исторической литературы и автомобилями.

    В канун празднования дня образования службы экономической безопасности и противодействия коррупции от имени руководства и личного состава Отдела МВД России по Пластовскому району поздравляем ветеранов службы и действующих сотрудников с профессиональным праздником! Желаем вам, уважаемые ветераны, здоровья, благополучия! Ваши знания, опыт и профессионализм помогают молодым сотрудникам осваивать нелегкую профессию – полицейский!

     

    Ветераны МВД Кухарева Г. А., Караваева Н. В.

    Буллезный эпидермолиз — NHS

    Буллезный эпидермолиз (БЭ) — это название группы редких наследственных кожных заболеваний, при которых кожа становится очень хрупкой. Любая травма или трение кожи может вызвать болезненные волдыри.

    Информация:

    Консультация по коронавирусу

    Получите консультацию по коронавирусу и буллезному эпидермолизу (БЭ) от DEBRA

    Симптомы буллезного эпидермолиза

    Общие симптомы при всех типах БЭ включают:

    • кожа, которая легко образует волдыри
    • волдыри на руках и подошвах ног
    • утолщенная кожа, которая может покрываться рубцами или менять цвет со временем
    • утолщение кожи и ногтей

    Кредит:

    Кредит:

    Типы буллезного эпидермолиза

    Существует 3 основных типа БЭ:

    • простой буллезный эпидермолиз (БЭ) – наиболее распространенный тип, который может варьироваться от легкого, с низким риском серьезных осложнений, до тяжелого
    • дистрофический буллезный эпидермолиз (ДЭБ) ) – может варьироваться от легкой до тяжелой
    • буллезный эпидермолиз (ПБЭ) – редкая форма БЭ, варьирующая от умеренной до тяжелой

    поражается кожа.

    Существует также много вариантов этих 3 основных типов БЭ, каждый из которых имеет несколько разные симптомы.

    Узнайте больше о симптомах различных типов буллезного эпидермолиза.

    Диагностика ЭБ

    БЭ обычно диагностируется у младенцев и детей младшего возраста, поскольку симптомы могут быть очевидны с самого рождения. Но некоторые более легкие формы БЭ могут быть не диагностированы до наступления совершеннолетия.

    Если есть подозрение, что у вашего ребенка заболевание, его направят к дерматологу (дерматологу).

    Специалист проведет анализы для определения типа БЭ и поможет составить план лечения. Они могут взять небольшой образец кожи (биопсия) для отправки на анализ.

    Пренатальное тестирование

    В некоторых случаях можно проверить неродившегося ребенка на БЭ после 11-й недели беременности.

    Пренатальные тесты включают амниоцентез и биопсию ворсин хориона.

    Это может быть предложено, если известно, что вы или ваш партнер являетесь носителем дефектного гена, связанного с БЭ, и существует риск рождения ребенка с тяжелой формой БЭ.

    Если тест подтвердит, что у вашего ребенка будет БЭ, вам предложат консультацию и совет.

    Причины буллезного эпидермолиза

    БЭ вызывается неисправным геном (генная мутация), который делает кожу более хрупкой.

    Ребенок с БЭ мог унаследовать дефектный ген от родителя, у которого также есть БЭ. Или они могли унаследовать дефектный ген от обоих родителей, которые являются просто «носителями», но сами не имеют БЭ.

    Изменение гена также может произойти случайно, когда ни один из родителей не является носителем.

    Лечение буллезного эпидермолиза

    В настоящее время нет лекарства от БЭ, поэтому лечение направлено на облегчение симптомов и предотвращение развития осложнений, таких как инфекция.

    Группа врачей-специалистов поможет вам решить, какое лечение лучше всего подходит для вашего ребенка, и посоветует, как жить с этим заболеванием.

    Лечение БЭ может включать:

    • выдавливание волдырей стерильной иглой
    • наложение защитных повязок
    • избегание вещей, которые ухудшают состояние

    Лекарства можно использовать для лечения инфекции или уменьшения боли. Хирургическое вмешательство может потребоваться, если БЭ вызывает сужение пищевода или проблемы с руками.

    Узнайте больше о лечении буллезного эпидермолиза.

    Приобретенный буллезный эпидермолиз

    Приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) представляет собой приобретенную форму БЭ с похожими симптомами.

    Как и при БЭ, при ЭБК на коже легко образуются волдыри. Он также может поражать полость рта, горло и желудочно-кишечный тракт.

    Но EBA не передается по наследству, и симптомы обычно не проявляются до более позднего возраста.

    Это аутоиммунное заболевание, означающее, что ваша иммунная система начинает атаковать здоровые ткани организма. Точно неизвестно, чем это вызвано.

    ЭБА — это очень редкое заболевание, которым чаще всего страдают люди старше 40 лет.

    Благотворительные организации и группы поддержки

    Если у вашего ребенка диагностирован БЭ, это может быть пугающим и ошеломляющим опытом.Вероятно, вы захотите узнать как можно больше о состоянии и доступных методах лечения.

    DEBRA — это национальная благотворительная организация, которая предоставляет помощь, советы и поддержку людям в Великобритании, живущим с БЭ.

    DEBRA International — всемирная сеть национальных групп, работающих от имени людей, пострадавших от БЭ.

    Поддержка лиц, осуществляющих уход

    Важно не пренебрегать собственным здоровьем и благополучием при уходе за ребенком со сложным и тяжелым заболеванием, таким как БЭ.

    Прочтите о перерывах для лиц, осуществляющих уход, и передышках по уходу и уходу за ребенком-инвалидом.

    Информация о вас

    Если у вас или вашего ребенка есть БЭ, ваша медицинская бригада передаст информацию о вас или вашем ребенке в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний (NCARDRS).

    Это помогает ученым искать лучшие способы профилактики и лечения этого заболевания. Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

    Узнайте больше о реестре (GOV.UK)

    Последняя проверка страницы: 23 июня 2021 г.
    Дата следующей проверки: 23 июня 2024 г.

    типов буллезного эпидермолиза — Новости буллезного эпидермолиза

    Буллезный эпидермолиз (БЭ) — это редкое кожное заболевание, характеризующееся слезотечением и образованием волдырей при малейшем прикосновении. Обычно это проявляется при рождении, но формы с более легкими симптомами могут проявляться в более позднем возрасте.

    БЭ имеет четыре основных типа в зависимости от места образования пузырей в слоях кожи: простой буллезный эпидермолиз (БЭ), соединительный БЭ (БЭБ), дистрофический БЭ (ДБЭ) и синдром Киндлера.

    Негенетический тип, называемый приобретенным буллезным эпидермолизом, вызывается тем, что иммунная система ошибочно атакует ключевой белок кожи.

    Внутри каждого типа есть множество подтипов. На сегодняшний день исследователи распознали более 30 подтипов БЭ, которые различаются по тяжести симптомов, от легкой до тяжелой. Проявления и тяжесть БЭ зависят от его конкретной причины, чаще всего от генных мутаций, и их может быть трудно классифицировать.

    Простой буллезный эпидермолиз (EBS)

    При СЭБ образование пузырей возникает в эпидермисе, верхнем слое кожи.Он характеризуется отсутствием адгезии в этом слое — непосредственно над базальной мембраной — из-за мутаций, которые не позволяют кератиновым белкам образовывать прочные сети в эпидермисе. БЭБ является наиболее распространенным типом БЭ, на который приходится 70% всех случаев. Обычно он протекает мягче, чем другие типы БЭ, хотя образование волдырей болезненно и легко усиливается при растирании.

    СЭБ обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу, что означает, что для развития заболевания достаточно дефектного гена, унаследованного от одного из родителей.

    Существует четыре основных типа СЭБ: локализованный СЭБ, при котором обычно образуются волдыри на руках или ногах; генерализованный EBS, при котором волдыри появляются по всему телу; ЭБС с пятнистой пигментацией, для которой характерны более темные участки кожи на конечностях и туловище; и тяжелый EBS, отмеченный широко распространенными и сильными волдырями по всему телу.

    Пограничный буллезный эпидермолиз (БЭБ)

    Волдыри при БЭБ возникают в пределах базальной мембраны кожи, мембраны, которая лежит между эпидермисом и дермой (нижний слой кожи) и удерживает их соединенными.JEB является одним из самых тяжелых типов EB.

    БЭБ наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что состояние развивается только тогда, когда дефектный ген наследуется от обоих биологических родителей, которые являются носителями БЭ и, возможно, не знают об этом, поскольку у них самих не будет симптомов.

    БЭБ существует в двух основных формах: генерализованный тяжелый БЭБ, характеризующийся серьезными внутренними и внешними волдырями и обычно связанный с плохой продолжительностью жизни; и негенерализованный тяжелый БЭБ, более легкая форма, при которой возможна нормальная продолжительность жизни.

    Другие формы ПОБЭ включают локализованный ПОБЭ, ПОБЭ с атрезией привратника, ПОБЭ инверса, ПОБЭ с поздним началом и ПОБЭ с интерстициальным заболеванием легких (связанным с рубцеванием) и нефротическим синдромом (поражение почек).

    Дистрофический буллезный эпидермолиз (ДЭБ)

    При ДЭБ образование волдырей возникает в результате очень хрупких связей между слоями кожи, которые могут сделать их восприимчивыми к образованию волдырей и разрыву при малейшем движении. ДЭБ может быть легким или тяжелым, в зависимости от степени дефицита коллагена VII типа, белка, который соединяет различные слои кожи и подвержен мутациям, вызывающим ДЭБ.

    DEB составляет около 25% всех случаев, что делает его второй наиболее распространенной формой этого заболевания. Характеризуется рубцеванием заживших ран, что приводит к стягиванию суставов, оболочек рта, сращению пальцев рук и ног, сужению пищевода.

    Этот тип БЭ может наследоваться по рецессивному или доминантному типу. При доминантном наследовании ДЭБ часто протекает менее тяжело. Но его тяжесть может увеличиваться с возрастом из-за рубцевания, срастания пальцев и повреждения тканей кожи.

    Рецессивная форма ДЭБ протекает тяжелее, и пациенты подвержены высокому риску развития плоскоклеточной карциномы, разновидности рака кожи.  

    Синдром Киндлера

    Этот синдром очень редко встречается при этом заболевании: на сегодняшний день во всем мире зарегистрировано около 250 случаев.

    При этом типе БЭ образование пузырей может возникать на нескольких уровнях в зоне базальной мембраны (слой, соединяющий эпидермис с дермой) или в слоях кожи под ним.  

    Синдром Киндлера характеризуется волдырями на руках и ногах, изменением окраски кожи и повреждением внутренней оболочки таких областей, как рот, кишечник или глаза.

    Заболевание, вызванное мутациями в гене FERMT1 , наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

    Приобретенный буллезный эпидермолиз (EBA)

    EBA — это негенетическое аутоиммунное заболевание, вызванное выработкой антител (белков, которые обычно атакуют чужеродные вещества) против коллагена VII типа. Исследование кожных волдырей покажет наличие антител, отложившихся в базальной мембране между эпидермисом и дермой. Эта форма БЭ встречается довольно редко и обычно поражает взрослых.

    EBA также был обнаружен у некоторых членов семьи, что позволяет предположить, что генетика может способствовать заболеванию.

    У людей с ЭБА наблюдается хроническое воспаление, а также образование пузырей и рубцевание кожи и слизистых оболочек, выстилающих полости и каналы тела, включая нос, рот, легкие, желудок и мочевой пузырь.

    EBA можно классифицировать как невоспалительные и воспалительные. Воспалительный EBA можно разделить на четыре подтипа на основании его сходства с другими состояниями, связанными с образованием пузырей: буллезный пемфигоид, линейное заболевание IgA, пемфигоид слизистых оболочек и пемфигоид Брантинга-Перри.  

     

    Последнее обновление: 29 июля 2021 г.

     


    Буллезный эпидермолиз News – это новостной и информационный веб-сайт, посвященный этой болезни. Он не предоставляет медицинские консультации, диагностику или лечение. Этот контент не предназначен для замены профессиональной медицинской консультации, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья.Никогда не пренебрегайте профессиональным медицинским советом и не откладывайте его поиск из-за чего-то, что вы прочитали на этом сайте.

    Буллезный эпидермолиз

    Буллезный эпидермолиз Типы

    Существует четыре основных типа БЭ. Хотя каждый подтип имеет определенные генетические причины, существует широкий диапазон серьезности даже внутри подтипов. Каждый тип отличается от легкого до тяжелого с точки зрения внешнего вида, генетического состава, области кожи, где есть волдыри, и того, насколько вовлечены другие части тела.

    Простой буллезный эпидермолиз

    В легких случаях появляются волдыри в основном на руках и ногах с небольшими рубцами или без них. В тяжелых случаях более широко распространены волдыри и другие серьезные заболевания, такие как волдыри во рту. и пищеварительного тракта.

    Пограничный буллезный эпидермолиз

    Более легкие формы имеют ограниченное образование пузырей, которое часто проходит с возрастом. У детей также может быть выпадение волос и аномальные ногти на ногах и руках. У детей старшего возраста и взрослых могут быть волдыри на слизистой оболочке рта и пищеварительного тракта, затрудняющие прием пищи и переваривание пищи.У детей чаще возникают проблемы с ростом и недоеданием. Тяжелые случаи могут привести к летальному исходу в младенчестве.

    Дистрофический буллезный эпидермолиз

    Это рубцовый тип БЭ. В легких случаях волдыри в основном обнаруживаются на руках, ногах, коленях и локтях. Пациенты с более тяжелым заболеванием могут испытывать различные серьезные заболевания, включая волдыри на слизистой оболочке рта и пищеварительного тракта, плохой рост и питание и анемию. При тяжелом типе существует более высокий риск развития рака кожи по мере взросления пациентов.

    Синдром Киндлера

    Помимо образования волдырей, у этих людей наблюдается повышенная чувствительность к солнечному свету.

    Диагностика

    Диагноз БЭ может быть подтвержден биопсией кожи (взятие небольшого кусочка кожи) или анализом крови или слюны для генетического тестирования.

    Симптомы

    Симптомы различаются в зависимости от типа и степени тяжести БЭ. У всех людей с БЭ хрупкая кожа и у большинства легко образуются волдыри.

    Другие проблемы могут включать:

    • Проблемы с приемом пищи и глотанием
    • Проблемы с набором веса
    • Анемия
    • Проблемы с дыханием
    • Потеря или аномалии ногтей
    • Кожные инфекции
    • Рубцевание кожи
    • Трудности при ходьбе из-за рубцов
    • Нарушение функции кисти из-за рубцевания
    • Рак кожи

    Лечение

    На сегодняшний день нет лекарства от БЭ.Однако существует множество методов лечения, которые могут улучшить качество жизни людей с БЭ.

    • Перевязка помогает заживлению, предотвращает инфекции и защищает кожу от повреждений.
    • Здоровая диета, состоящая из дополнительных калорий и белков, может помочь заживлению кожи.
    • Услуги физиотерапии и трудотерапии используются для предотвращения слабости и потери функций. Предлагается адаптироваться, чтобы помочь поддерживать как можно более нормальный образ жизни
    • Для лечения БЭ может потребоваться хирургическое вмешательство.Примеры могут включать:
      • Установка зонда для кормления в желудок может улучшить общее питание, что способствует заживлению ран, росту и развитию.
      • Дилатация (расширение/открытие) пищевода при наличии сужения, вызывающего затруднения при глотании.
      • Хирургический ремонт для улучшения функции кисти и стопы.
      • Установка дыхательной трубки при тяжелых респираторных заболеваниях.
      • В настоящее время продолжаются клинические испытания новых методов лечения, включая генную терапию: свяжитесь с нашим центром ЭБ для получения подробной информации, если вы заинтересованы в участии.

    Прогноз

    Прогноз для детей с БЭ зависит от типа и тяжести конкретного типа БЭ. Большинство детей могут посещать школу с соответствующей адаптацией. Те, у кого легкая форма БЭ, могут заметить улучшение с возрастом. Более серьезные формы БЭ могут привести к сокращению продолжительности жизни.

    Хотя лекарства от БЭ не существует, несколько исследовательских групп по всему миру работают над новыми методами лечения БЭ. Наш центр работает с этими группами на национальном и международном уровнях.Наша цель – обеспечить наилучшее качество жизни для всех наших пациентов.

    Буллезный эпидермолиз (БЭ) | Мельнликке

    Около 500 000 человек в мире сегодня страдают той или иной формой буллезного эпидермолиза (БЭ) — неизлечимого генетического заболевания кожи, которое характеризуется крайней хрупкостью кожи. Малейший удар или даже материнское объятие могут вызвать болезненные раны и волдыри, при этом инфекция представляет собой постоянную угрозу в местах с волдырями и эрозией кожи. Постоянное повреждение также может привести к полному срастанию пальцев рук и ног.

    БЭ может варьироваться от легкой, когда у пациента появляются небольшие повторяющиеся волдыри, до наиболее тяжелой, когда волдыри также развиваются в мягких тканях (слизистых оболочках) внутри тела. Например, употребление твердой пищи может оказать разрушительное воздействие на полость рта и пищевод.

    Этиология

    Буллезный эпидермолиз (БЭ) — это название, данное группе генетически детерминированных заболеваний, характеризующихся чрезмерной склонностью кожи и слизистых оболочек к отделению от подлежащих тканей после механической травмы.БЭ может наследоваться аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно; в целом рецессивные формы имеют тенденцию быть более тяжелыми. Более 1000 зарегистрированных мутаций в 14 генах способствуют возникновению различных форм БЭ, что приводит к огромному разнообразию клинических проявлений.

    Четыре типа БЭ в основном классифицируются по уровню расщепления на границе дермы и эпидермиса:

    • Простой буллезный эпидермолиз (БЭБ) – самая легкая и наиболее распространенная форма. EB Simplex вызывает волдыри в месте трения, обычно поражая руки и ноги.Он влияет на гены кератина в эпидермисе.
    • Узловой буллезный эпидермолиз (ПБЭ) – появляющийся при рождении и, как правило, более тяжелый, чем простой БЭ. Этот тип влияет на ламинин и коллаген.
    • Дистрофический буллезный эпидермолиз (ДЭБ). Дистрофический БЭ может быть от легкой до тяжелой степени и поражает кожу и другие органы. Дистрофический БЭ вызывается генетическими мутациями, влияющими на выработку коллагена. При тяжелых формах ДЭБ имеется множество осложнений, которые влияют на способность человека к излечению.Обычными осложнениями являются недоедание, анемия, упорный зуд, боль, инфекция и критическая колонизация.
    • Синдром Киндлера – редкое, трудно диагностируемое состояние БЭ, которое часто путают с другими подтипами БЭ. Это вызвано мутациями в гене FERMT1. Образование пузырей, эпидермальная атрофия и замедленное заживление являются результатом мутаций гена FERMT1. Пузыри на коже, вызванные травмой, возникают в раннем возрасте и преобладают вместе с потерей кожи и ранами в неонатальном периоде.

    Влияние на качество жизни пациента

    Уход за пациентами с БЭ сосредоточен на контроле состояния, поскольку от БЭ еще нет лекарства.

    Жизнь пациентов омрачена болью и дискомфортом, а стресс является постоянным, поскольку они стремятся избежать физического контакта, который может повредить их кожу. Многие дети с БЭ, которых часто называют «детями-бабочками», не могут испытать радости нормального детства. Пациентов часто госпитализируют, и люди могут пропускать блоки обучения или работы, если они не могут выполнять свои обязательства из-за тяжести ран и других последствий состояния.

    ЭБ влияет и на семьи. В их жизни может доминировать, казалось бы, бесконечная рутина обработки ран и приема лекарств. За ранами нужно ухаживать – волдыри прокалывать, дренировать и перевязывать. Купание и переодевание могут занимать более трех часов за один раз. Должны быть введены обезболивающие и антибиотики, и должны присутствовать врачи, клиники и группы поддержки. Все это означает, что уход за человеком с тяжелой формой БЭ может быть работой 24/7.

    Менеджмент

    При таком большом количестве ран, находящихся на разных стадиях заживления, лечение БЭ является сложным.Защита кожи вокруг раны, недопущение сдирания кожи, устранение биологической нагрузки и удаление экссудата — все это ключевые факторы, которые следует учитывать.

    • Повязки для ран — кожа настолько хрупкая, а повязки меняются так часто, что рекомендуется использовать атравматические повязки для предотвращения дальнейшего повреждения, боли или кровотечения. Повязки на силиконовой основе легче накладывать и снимать, чем традиционные повязки. Они также защищают рану и кожу вокруг раны и создают благоприятную среду для заживления ран.
    • Борьба с инфекциями — существует высокий риск заражения из-за больших площадей открытых ран. Противомикробные моющие средства, увлажнители и средства для местного применения необходимы для управления бионагрузкой раны.
    • Лечение волдырей. Волдыри БЭ требуют тщательного лечения, так как они будут быстро расширяться, если их не остановить. Неповрежденные волдыри следует прокалывать стерильной иглой в самой нижней точке, чтобы ограничить повреждение тканей. Можно использовать стерильные тампоны или губки, чтобы аккуратно сжать волдырь, чтобы способствовать полному его опорожнению.
    • Сохранение повязки — если повязка соскользнет, ​​она может разорвать хрупкую кожу и привести к тому, что раны прилипнут к одежде или постельному белью. Повязка должна быть прочно закреплена фиксирующей повязкой. Повязка не должна оказывать дополнительного давления на рану и должна обеспечивать свободу движений для предотвращения образования дополнительных волдырей под действием сил сдвига. Можно использовать трубчатые бинты.

    Будущее лечения БЭ

    Постоянно разрабатываются новые стратегии лечения БЭ.Хотя в настоящее время нет лекарства, основное внимание уделяется исследованиям стволовых клеток и генов, а также трансплантации костного мозга в качестве возможных будущих лекарств.

    Буллезный эпидермолиз | ДермНет NZ

    Автор: Ванесса Нган, штатный сотрудник, 2003 г. Обновлено Джейн Уиддоусон, клинической медсестрой-специалистом по ЭБ, и др., DEBRA, Новая Зеландия, февраль 2016 г.


    Что такое буллезный эпидермолиз?

    Буллезный эпидермолиз (БЭ) представляет собой группу наследственных заболеваний, характеризующихся образованием пузырей на коже и слизистых оболочках.Они могут возникать на любом участке тела, но чаще всего появляются в местах трения и незначительных травм, таких как ступни и руки. При некоторых подтипах волдыри могут также появляться на внутренних органах, таких как пищевод, желудок и дыхательные пути, без видимого трения.

    Буллезный эпидермолиз

    БЭ следует отличать от обычных пузырей трения и от приобретенного буллезного эпидермолиза (ПБЭ), который представляет собой аутоиммунное заболевание с образованием пузырей, которое не передается по наследству и часто не развивается до взрослой жизни.

    Состояния БЭ возникают в результате генетических дефектов молекул в коже, связанных с адгезией. Потеря адгезии приводит к образованию пузырей. Существует четыре основных типа БЭ, основанных на различных участках образования пузырей в структуре кожи:

    В каждом из этих типов БЭ существуют различные подтипы. Для каждого типа БЭ характерны различные степени тяжести, от легкой до тяжелой. Международный консенсус в отношении диагностики и классификации БЭ привел к обновленным рекомендациям (2014 г.), основанным на новых клинических и молекулярных данных.

    Кто болеет буллезным эпидермолизом?

    БЭ является наследственным заболеванием, что означает, что вы унаследовали один или два гена БЭ. При аутосомно-доминантном БЭ для проявления заболевания необходим только один аномальный ген. Это означает, что только один родитель должен нести ген EB. С другой стороны, аутосомно-рецессивное наследуемое EB требует, чтобы у вас было два гена EB (по одному от каждого родителя), чтобы иметь заболевание. Если у человека есть один рецессивный ген EB в паре с нормальным геном, он называется носителем и не имеет заболевания.

    БЭ обычно возникает при рождении или вскоре после него. Мужчины и женщины страдают в равной степени. Иногда БЭ может быть достаточно легким при рождении, чтобы быть незаметным, и только когда ребенок станет старше или достигнет совершеннолетия, прежде чем он будет обнаружен.

    Каковы клинические признаки буллезного эпидермолиза?

    Простой буллезный эпидермолиз (EBS)

    Дополнительные сведения см. в разделе Простой буллезный эпидермолиз.

    Подтипы EBS Характеристики
    Локализованная EBS
    Ранее известная как Weber-Cockayne
    • Наиболее распространенная и локализованная форма EBS
    • Пузыри образуются на руках и ногах в ответ на трение
    • Обычно проявляется в младенчестве, когда ребенок начинает ползать и ходить
    • Раны заживают без рубцов, но может быть утолщение кожи на подошвах и ладонях
    Общий EBS
    Ранее известный как Koebner
    • Генерализованный СЭВ, при котором волдыри развиваются по всему телу, но чаще на кистях, стопах и конечностях
    • Подарки при рождении или в раннем младенчестве
    • Возможно незначительное поражение слизистых оболочек и ногтей
    • Утолщение кожи и появление бляшек на ладонях и подошвах
    Генерализованный тяжелый СЭБ
    Ранее известный как Доулинг Меара
    • Генерализованная и тяжелая форма СЭБ
    • Наличие при рождении волдырей на лице, туловище и конечностях
    • Утолщение кожи может привести к образованию мозолей, ограничивающих или препятствующих подвижности суставов
    • Ногти часто поражаются
    • Может поражать другие органы, включая полость рта, желудочно-кишечный тракт и дыхательные пути
    • Распространенное поражение может привести к смерти в младенчестве, но обычно с возрастом наступает значительное улучшение

    Пограничный буллезный эпидермолиз (ПБЭ)

    Для получения дополнительной информации см. пограничный буллезный эпидермолиз.

    Подтипы JEB Характеристики
    Тяжелый генерализованный БЭБ
    Ранее известный как Herlitz
    • Генерализованная и наиболее тяжелая форма БЭБ, при которой волдыри появляются по всему телу и часто поражают слизистые оболочки и внутренние органы
    • Может проявляться только при рождении с одним небольшим волдырем, но становится более распространенным вскоре после рождения
    • Хриплый крик или кашель свидетельствуют о поражении внутренних органов
    • Такие осложнения, как инфекция, недоедание и обезвоживание, обычно приводят к ранней смерти в младенчестве
    • Большинство случаев летальны в течение первых 12–24 месяцев жизни
    Обобщенный промежуточный продукт JEB
    Ранее известный как Non-Herlitz
    • Генерализованное образование пузырей и поражение слизистых оболочек при рождении или вскоре после рождения
    • Кожа головы, ногти и зубы более вовлечены
    • Осложнения, такие как инфекция, недоедание и обезвоживание, могут привести к смерти в младенчестве, но у тех, кто выживает, клиническое улучшение с возрастом

    Буллезный дистрофический эпидермолиз (ДЭБ)

    Подробнее см. Буллезный дистрофический эпидермолиз.

    Подтипы DEB Характеристики
    Доминантный генерализованный ДЭБ
    • Генерализованное образование волдырей при рождении
    • Волдыри локализуются на руках, ногах, локтях или коленях по мере взросления ребенка и в ответ на трение
    • Маленькие белые пятна, называемые милиумами, часто присутствуют на заживших, но рубцовых участках
    • БЭ с врожденным отсутствием кожи (синдром Барта): аплазия кожи, поражения во рту и аномальные ногти из-за аномального коллагена 7 типа в якорных фибриллах
    • Может также появиться образование пузырей на пищеводе
    Генерализованный тяжелый рецессивный (R) DEB
    Ранее известный как Hallopeau-Siemens; а также;
    Обобщенный промежуточный RDEB (ранее Non-Hallopeau-Siemens)
    • Может проявляться сильным образованием пузырей (тяжелая генерализованная РДЭБ) или легким заболеванием (генерализованная промежуточная РДЭБ)
    • Генерализованное тяжелое образование пузырей встречается чаще и поражает большие участки кожи и слизистых оболочек
    • Волдыри заживают, но с рубцеванием и деформацией, что приводит к ограничению движений, так как пальцы рук и ног могут срастаться (руки-рукавицы)
    • Осложнения, такие как инфекция, недоедание и обезвоживание, могут привести к смерти в младенчестве
    • Те, кто выживает, подвергаются высокому риску развития плоскоклеточного рака (SCC) в хронических ранах БЭ.SCC выглядят и ведут себя иначе при БЭ, чем у здоровых людей. Таким образом, следует учитывать низкий порог для рассмотрения специалистом-дерматологом.

    Синдром Киндлера

    Синдром Киндлера Характеристики
    Синдром Киндлера
    • Появление волдырей и фотосенсибилизация, начинающаяся в младенчестве или раннем детстве
    • Постепенная пойкилодермия (измененная пигментация) и кожная атрофия (истощение)
    • Связанные с травмой волдыри на руках и ногах
    • Также может развиться поражение слизистой оболочки, офтальмологические и зубные аномалии
    • Раннее развитие актинического кератоза

    Существует множество других подтипов БЭ.Проявления и тяжесть БЭ зависят от конкретных генетических изменений, и иногда их трудно классифицировать.

    Генетическое консультирование и пренатальное тестирование на БЭ доступны в некоторых центрах, и их следует рассмотреть.

    Направление для получения психологической поддержки также следует рассматривать для детей с БЭ и их семей, особенно для более тяжелых подтипов.

    Как диагностируется буллезный эпидермолиз?

    При доминирующих подтипах БЭ, для которых известно информативное генеалогическое древо, клинический диагноз (на основании имеющихся признаков) часто может быть поставлен специалистом-дерматологом.

    Диагностические тесты также доступны в некоторых странах и включают биопсию кожи недавно образовавшегося волдыря, которая подвергается иммунофлуоресцентному картированию антигенов (ИФМ) и просвечивающей электронной микроскопии (ЭМ). Мутационный анализ (тестирование генов в крови), хотя в настоящее время он и не считается диагностическим тестом первой линии, также доступен в некоторых странах.

    Требуется направление к дерматологу.

    Как оценивается тяжесть буллезного эпидермолиза?

    Тяжесть БЭ можно оценить с помощью следующих систем балльной оценки:

    • Бирмингемская шкала БЭ
    • EBDASI: Индекс активности и рубцевания ЭБ
    • iSCOREB: инструмент для оценки клинических исходов исследований EB
    • QOLEB: оценка качества жизни в EB

    Лечение буллезного эпидермолиза

    Общие

    Лечения БЭ не существует.Тем не менее, значительные исследования, включая генную терапию и клеточную терапию, продолжаются с целью улучшения качества жизни.

    Большинство применяемых в настоящее время методов лечения являются симптоматическими. Основная цель — защитить кожу и остановить образование волдырей, способствовать заживлению и предотвратить осложнения.

    Поскольку БЭ может поражать множество различных частей тела, для общего ухода обычно требуется бригада врачей-специалистов. При необходимости врач может назначить лечение пероральными и местными препаратами для облегчения заживления или предотвращения осложнений.

    Ниже приведены некоторые общие меры, используемые при уходе за пациентом с БЭ.

    • Избегайте действий, вызывающих трение кожи. Это включает в себя обращение с младенцами и детьми – альтернативным методам обращения легко научиться у обученного медицинского работника.
    • Поддерживайте прохладу и избегайте перегрева
    • Используйте набивку из пеноматериала или овчины, чтобы уменьшить трение о предметы мебели, такие как кровати, стулья и детские автокресла
    • Выбирайте легкую одежду (включая подгузники) и обувь, не имеющую раздражающих швов или деталей (например, молнии и тугую резинку).
    • Прокол, дренирование и перевязка волдырей для ускорения заживления (это должны делать только люди, прошедшие обучение по уходу за ранами)
    • Многие традиционные лейкопластыри и повязки могут быть непригодны для людей с БЭ, особенно с более тяжелыми формами (например, РДБЭ), поскольку их удаление может вызвать дополнительную травму кожи. Рекомендуется использовать передовые продукты для ухода за ранами, такие как силиконовые ленты и повязки с низкой адгезией. Тем не менее, полезно проявить изобретательность, используя легкодоступные средства, такие как нанесение дополнительной смазки (например, вазелиновое/парафиновое масло) на некоторые традиционные раневые повязки.
    • Когда БЭ поражает другие части тела, применяются различные меры по уходу и лечению. Например, щадящая диета при поражении пищевода или использование размягчителей стула при запорах, или при наличии у больного анальных волдырей.
    • Практические руководства по клинической практике доступны на веб-сайте DEBRA* International, в том числе по уходу за полостью рта, уходу за ранами, лечению боли и лечению рака.
    • Дополнительная поддержка и информация как от медицинских работников, так и от лиц, пострадавших от БЭ:
      • DEBRA (Ассоциация исследований буллезного дистрофического эпидермолиза) International насчитывает более 50 групп по всему миру.
      • Eb-Clinet — это клиническая сеть или центры ЭБ и эксперты по всему миру.

    Что такое ЭБ? — Дебра Ирландия Что такое EB?

    Как возникает БЭ?

    БЭ является генетическим заболеванием и передается по наследству.

    Заразен ли БЭ?

    Нет, БЭ не заразен. Поскольку это генетическое заболевание, его нельзя «заразить» при контакте с больным БЭ.

    Насколько распространен БЭ?

    БЭ классифицируется как редкое заболевание.По оценкам, 1 из 18 000 детей, рожденных в Ирландии, страдает БЭ. Во всем мире насчитывается более 500 000 человек с БЭ.

    Как наследуется БЭ?

    EB передается от родителей к детям, как и большинство других физических признаков. Он описывается как доминантный, рецессивный или спорадический. В рецессивных случаях оба родителя передают дефектную копию гена ребенку, но ни один из родителей не страдает заболеванием. В доминантных формах дефектная копия гена наследуется от одного из родителей, который, как правило, также имеет БЭ.Спорадические (или случайные) случаи также распространены при БЭ, когда дефектный ген не передается от родителей, а возникает из-за «нового» изменения в ДНК ребенка.

    Следует отметить, что дефектные гены – не редкость. На самом деле у всех нас есть определенное количество дефектных генов, но в большинстве случаев они не приносят нам вреда, и мы не осознаем их.

    Какие гены вызывают БЭ?

    Существует ряд генов, связанных с кожей, которые могут вызывать БЭ, если в них есть дефект.Их называют такими названиями, как коллагены, кератины и интергрины. Однако во всех случаях они отвечают за производство белков, важных для структуры кожи.

    Как дефектные гены приводят к симптомам БЭ?

    Гены отвечают за создание белков, которые можно считать «рабочими лошадками» организма. Все гены, участвующие в БЭ, отвечают за производство белков, важных для структуры кожи. Кожа состоит из разных слоев, и эти белки связывают слои вместе.Когда они уменьшены, отсутствуют или функционируют неправильно, слои кожи могут отделяться, что приводит к образованию волдырей и ран.

    Существуют ли различные типы ЭБ?

    Да, существуют различные формы БЭ, от легкой до тяжелой. Как уже упоминалось, существует много разных генов, ответственных за БЭ, и они приводят к различным формам БЭ. Однако в целом существует три основных подтипа: простой БЭ, узловой БЭ и дистрофический БЭ (дополнительная информация).

    Может ли одна форма БЭ стать другой?

    Нет, одна форма ЭБ не может стать другой формой. Например, если у вас диагностирована легкая форма БЭ, у вас никогда не разовьется одна из более тяжелых форм. Многие из симптомов характерны только для одной формы БЭ и не проявляются у людей, живущих с другой формой.

    Как диагностируется БЭ?

    Если медицинский персонал заподозрит БЭ из-за соматических симптомов, то будет взят небольшой образец кожи для исследования под микроскопом.Это дает очень хорошее представление о том, вызваны ли симптомы БЭ, и если да, то какая это форма БЭ. По возможности диагноз подтверждается генетическим тестированием.

    При БЭ поражается только кожа?

    В очень легких случаях да, поражается только кожа. Однако в более тяжелых случаях внутренние оболочки тела (такие как рот, пищевод и кишечник) также могут сильно пострадать. Другие ткани, которые могут быть затронуты, включают зубы, ногти и глаза.При некоторых тяжелых формах пальцы рук и ног могут сливаться, образуя варежку. Хотя существуют характерные симптомы БЭ, они сильно различаются у разных пациентов. В то время как мы склонны говорить в основном о воздействии на кожу, многие из потенциальных методов лечения, которые в настоящее время исследуются, будут лечить как внешние, так и внутренние раны.

    Есть ли лекарство от БЭ?

    Нет, в настоящее время лекарства от БЭ нет. Лечение этого состояния в настоящее время состоит из купирования симптомов, которое с годами значительно улучшилось.Однако во всем мире проводится много исследований, направленных на поиск эффективных методов лечения и лечения. DEBRA Ireland финансирует различные проекты, направленные на разработку методов лечения БЭ (более подробную информацию см. на наших страницах исследований).

    Нажмите, чтобы увеличить эту простую инфографику «Что такое ЭБ?»

    Краткие факты

    • Буллезный эпидермолиз (БЭ) — это мучительное и болезненное генетическое заболевание кожи, при котором слои кожи и внутренние оболочки тела отделяются.
    • Вызывает расщепление натуральных белков, которые скрепляют кожу.Малейшее прикосновение может вызвать сильную боль, волдыри и ранки.
    • Волдыри на коже необходимо вскрывать и перевязывать каждый день, и это может занять до трех часов.
    • Консультант-дерматолог Детской больницы Богоматери описал БЭ как «самую изнурительную и разрушительную болезнь, которую я когда-либо видел».
    • БЭ в настоящее время неизлечим.

     

    Буллезный эпидермолиз. информация ЭБ.Пациент

    Буллезный эпидермолиз (БЭ) представляет собой группу наследственных заболеваний с образованием пузырей в ответ на механическую травму. БЭ вызывается мутациями как минимум в 18 генах, приводящими к широкому спектру заболеваний с разным риском развития специфических внекожных осложнений и/или преждевременной смерти. [1]

    ЭБ представляет собой широкий спектр наследственных заболеваний, и поиск по этому названию в онлайн-системе Mendelian Inheritance in Man (OMIM) дает 80 результатов. [2] БЭ варьируется от легкой до очень тяжелой и даже летальной. Все легкие формы наследуются по аутосомно-доминантному типу. БЭ классифицируется в соответствии с морфологией кожи с выделением четырех основных категорий: [3]

    • Простой буллезный эпидермолиз (EBS) включает внутриэпидермальное разделение кожи.
    • Пограничный буллезный эпидермолиз (БЭБ) включает расслоение кожи в области светлой пластинки или центральной зоны базальной мембраны.
    • Дистрофический буллезный эпидермолиз (ДЭБ) включает расслоение зоны базальной мембраны в sublamina densa.
    • Гемидесмосомальный буллезный эпидермолиз (ГЭБ) вызывает образование пузырей на гемидесмосомном уровне в самой верхней части зоны базальной мембраны. [4]

    Приобретенный буллезный эпидермолиз (ПБЭ) — хроническое аутоиммунное субэпидермальное пузырчатое заболевание кожи и слизистых оболочек, вызывающее образование волдырей, рубцов и милиумов, преимущественно на участках кожи, подверженных травмам. EBA редко встречается у людей. [5]

    Эпидемиология

    • Популяционные исследования осложняются тем, что это не единое заболевание, а большое количество заболеваний различной степени тяжести.Вполне вероятно, что многие пациенты с более легкими формами БЭ остаются недиагностированными.
    • Считается, что им страдает 1 из 17 000 новорожденных. Около 5000 человек страдают в Великобритании. [6, 7]
    • Мужчины и женщины поражаются в равной степени. [3]

    Факторы риска

    Положительный семейный анамнез увеличивает риск в зависимости от типа наследования и близости пораженных родственников.

    Презентация

    [3]

    Простой буллезный эпидермолиз (ПБЭ) обычно имеет незначительное внекожное поражение или вообще не поражает его, в то время как более тяжелые гемидесмосомные, узловые и дистрофические формы БЭ могут вызывать значительное поражение многих органов.

    Анамнез

    • Появление обычно происходит при рождении или вскоре после него, но может быть отсрочено в более легких случаях.
    • Обратите внимание на возраст начала, место образования волдырей и степень травмы, необходимой для их образования.
    • Обратите внимание на слизистые оболочки, включая полости рта, дыхательных путей, мочеполовой системы, носоглотки и поверхности глаз.
    • Тяжелый БЭ связан с задержкой роста, стриктурами пищевода и другими желудочно-кишечными аномалиями. [8]
    • Также были отмечены урологические нарушения. [9]

    Осмотр

    Осмотр кожи, а также конъюнктивы, слизистой оболочки полости рта и половых органов. Обратите внимание на размер, расположение и характер волдырей. Попытайтесь оценить общий уровень, на котором очаги расщепляются. Обычно поверхностные волдыри образуют эрозии с корками, внутриэпидермальные пузыри дряблые и могут расширяться при надавливании; пузыри intralamina lucida напряжены и заживают с атрофией, но без рубцевания. Пузыри Sublamina densa заживают с образованием рубцов. Посмотрите на ногти, волосы и зубы.

    Простой буллезный эпидермолиз (EBS)
    EBS представляет собой совокупность нарушений кератина, которые вызывают внутриэпидермальные пузыри с незначительным вовлечением внутренних органов. Поражения обычно заживают без рубцов. Более тяжелые подтипы EBS включают формы Кёбнера, Даулинга-Меара и Вебера-Коккейна:

    • Легкий EBS подтипа Вебера-Коккейна является наиболее распространенным. Волдыри обычно вызваны очевидным (хотя часто легким) травматическим событием. Примеры могут включать обтягивающее нижнее белье, длительное письмо и использование липких повязок или пластырей.Они могут быть от легких до тяжелых и чаще всего возникают на ладонях и подошвах. Также может возникнуть гипергидроз.
    • Тяжелый БЭБ обычно начинается генерализованно с появлением волдырей при рождении или вскоре после него. Вовлекаются руки, ноги и конечности. Обычны ладонно-подошвенный гиперкератоз и эрозии, особенно при синдроме Кёбнера. EBS Dowling-Meara поражает слизистую оболочку полости рта и образует группы герпетиформных пузырей. Иногда его называют герпетиформным EBS.

    Пограничный буллезный эпидермолиз (БЭБ)
    БЭБ делится на три подгруппы или типа.Это, в порядке убывания тяжести, Herlitz (или JEB letalis), нелетальный подтип, называемый JEB mitis, и более мягкий тип, называемый генерализованным атрофическим доброкачественным EB (GABEB):

    • Herlitz, или letalis, форма показывает генерализованное образование пузырей. при рождении. Вокруг рта, глаз и ноздрей имеются характерные эрозии, часто со значительной гипертрофической грануляционной тканью. Другие поражения включают слизистую оболочку роговицы, конъюнктивы, трахеобронхиальной, полости рта, глотки, пищевода, прямой кишки и мочеполовой системы.Внутренние осложнения могут вызвать хриплый крик, кашель и затрудненное дыхание. Существует риск смерти от сепсиса или других осложнений вследствие дисфункции эпителия, и они обычно умирают в младенчестве.
    • Нелетальный JEB, или JEB mitis, вызывает генерализованное образование волдырей у тех, кто выживает в младенчестве, и клинически улучшается с возрастом. Обычно у них нет такого же хриплого крика или других респираторных симптомов, как при форме Герлица. Могут стать очевидными аномалии кожи головы, ногтей и зубов.Слизистые оболочки часто поражаются эрозиями, которые могут вызывать стриктуры. У некоторых пациентов с ПОБ-митисом пузыри появляются только в интертригинозных зонах.
    • GABEB представляет собой относительно легкую форму с генерализованным кожным образованием пузырей, которое проявляется при рождении. Это хуже в жаркой среде, и волдыри заживают с характерным атрофическим видом. Внекожное поражение встречается редко, за исключением зубов. Гипопластическое образование эмали вызывает кариес. Также распространены дистрофия ногтей и алопеция.У них нормальная продолжительность жизни и способность к размножению.

    Дистрофический буллезный эпидермолиз (ДЭБ)
    ДЭБ — группа заболеваний, при которых волдыри заживают с дистрофическим рубцеванием. Милии, маленькие белые папулы диаметром 1-4 мм, возникают в результате повреждения волосяных фолликулов. Наследование может быть доминантным или рецессивным. Рецессивная группа варьирует от легкой до тяжелой:

    • Доминантно наследуемый DEB (DDEB) обычно проявляется при рождении или в младенчестве с генерализованным образованием пузырей.С возрастом образование пузырей становится более локальным. Обычный вариант, описанный Cockayne-Touraine, имеет периферическое распространение и минимальное поражение полости рта или зубов. Другой вариант, описанный Pasini, показывает более обширные волдыри, рубцовые папулы на туловище (так называемые альбопапулоидные поражения) и поражение слизистой оболочки полости рта и зубов. Дистрофические или отсутствующие ногти характерны для обоих доминантно наследуемых вариантов.
    • Рецессивно наследуемый DEB (RDEB) охватывает ряд заболеваний от легких до тяжелых:
      • Локализованная форма называется RDEB mitis.Часто вовлекаются периферические области и ногти, но слизистая оболочка вовлекается незначительно. Он очень похож на доминантно наследуемые формы. [10]
      • Тяжелая РДЭБ, описанная Hallopeau-Siemens, дает генерализованное образование пузырей при рождении с последующим обширным дистрофическим рубцеванием, особенно на конечностях. Это может привести к псевдосиндактилии, также называемой варежкообразной деформацией рук и ног. С возрастом чаще встречаются сгибательные контрактуры конечностей. Также поражаются ногти и зубы.Вовлечение внутренней слизистой оболочки может привести к стриктурам и перепонкам пищевода, уретральному и анальному стенозу, фимозу и рубцеванию роговицы. Нарушение всасывания может вызвать смешанную анемию из-за дефицита железа и фолиевой кислоты, а общее недоедание может привести к задержке развития. Если они доживают до детства, у них есть риск развития агрессивных плоскоклеточных карцином в местах хронических эрозий. Выявлена ​​генетическая мутация, вызывающая RDEB. Степень серьезности в некоторой степени зависит от локализации мутации, хотя считается, что определенную роль играют и другие семейные факторы и факторы окружающей среды. [10]

    Буллезный гемидесмосомный эпидермолиз (ГЭБ)
    Недавно классифицированный ГЭБ включает два редких состояния:

    • БЭ с врожденной мышечной дистрофией, которая первоначально проявляется в виде различных пузырей. Степень образования пузырей не коррелирует с тяжестью мышечной дистрофии. У некоторых пациентов могут быть аномалии зубов.
    • БЭ с атрезией привратника, которая имеет атрезию привратника при рождении и обычно тяжелое генерализованное образование пузырей.Прогноз неблагоприятный, несмотря на коррекцию атрезии привратника из-за обширного поражения внутренних органов. Обычно это фатально в младенчестве, но несколько пациентов с более легкой формой заболевания дожили до детства.

    По мере углубления знаний о патофизиологии БЭ, были идентифицированы новые варианты БЭ на основе их специфической генетической мутации. [1]

    Исследования

    [11]
    • Требуется биопсия кожи. Рутинная микроскопия может помочь исключить другие причины.Для постановки диагноза требуется иммунофлюоресцентное исследование, а также электронная микроскопия.
    • Исследования ОАК и железа могут потребоваться при дистрофических типах.
    • Необходимо взять мазки для проверки на инфекцию.
    • Мониторинг роста и веса по центильным таблицам.
    • Альбумин может быть низким.
    • При наличии можно провести анализ мутаций ДНК. [12]
    • Если в семье было проведено картирование генов, можно поставить антенатальный диагноз с помощью биопсии ворсин хориона или амниоцентеза. [13]
    • Может потребоваться визуализация желудочно-кишечного тракта, например, при подозрении на перепонку пищевода.

    Дифференциальный диагноз

    [14]

    См. также отдельную статью Буллезные дерматозы (волдыри и буллы).

    Менеджмент

    [17]
    • Специального лекарства от этой болезни пока нет, но необходимо уделять внимание ускорению заживления ран. Предотвращение травм кожи уменьшает образование волдырей. Мягкая диета помогает уменьшить эрозии полости рта и пищевода.Необходимо избегать стероидов и лечить инфекции.
    • Уход за раной очень важен. Не допускайте образования корок и жидкости, так как они способствуют инфицированию. Могут потребоваться местные антибиотики. Избегайте клейкой ленты.
    • Наблюдение за хроническими поражениями важно, поскольку они подвержены злокачественным изменениям в плоскоклеточную карциному. Такое изменение часто происходит на нескольких сайтах. Требуется хирургическое иссечение. Эти поражения, как правило, агрессивны.
    • Поражения пищевода трудно поддаются лечению.Они обнаруживаются в подтипах Hallopeau-Siemens и обратном рецессивно наследуемом DEB (RDEB), Dowling-Meara, подтипах letalis EBS и всех формах JEB, кроме локализованного и прогрессирующего или нейротропного. Одним из возможных подходов является использование фенитоина и пероральных стероидных эликсиров для уменьшения симптомов дисфагии, хотя обычно стероидов избегают. При наличии кандидоза полости рта помогают соответствующие противогрибковые препараты. Может потребоваться дилатация пищевода.
    • Офтальмологические осложнения могут возникать при СЭБ, особенно подтипах Weber-Cockayne и Dowling-Meara.Возможны рецидивирующие блефариты одного или обоих глаз, буллезные поражения конъюнктивы. При ББЭ и ДБЭ Аллопо-Сименса могут быть изъязвления роговицы, рубцевание роговицы, облитерация слезных протоков и поражение век. Эрозии роговицы требуют применения мазей с антибиотиками и циклоплегических средств для уменьшения цилиарного спазма и обеспечения комфорта. Не используйте скотч для повязки на глазу, так как это может привести к образованию пузырей на коже под пластырем. [18]
    • Плановую трахеостомию следует рассматривать у младенцев и детей с теми редкими подтипами, при которых затруднение проходимости дыхательных путей является признаком.
    • Рекомендуется тщательная гигиена полости рта и регулярные стоматологические осмотры. У многих пациентов с ПОБЭ и ДЭБ развивается кариес из-за дефектов эмали. Поражение слизистой оболочки полости рта может сопровождать тяжелые формы БЭБ и ДБЭ. Избегайте жестких жидкостей для полоскания рта, содержащих спирт. Обычный солевой раствор может помочь очистить поверхности слизистых оболочек. [19]
    • Деформация руки-варежки может потребовать хирургической коррекции. Тщательный послеоперационный уход со статическим и динамическим шинированием помогает отсрочить появление рецидива. [20]
    • Из-за обширного повреждения кожи требуется диета с высоким содержанием калорий, белков и витаминов. Недоедание особенно опасно при дистрофических типах. [21]
    • Необходимо как можно лучше определить точную форму и провести генетическое консультирование. Пренатальное тестирование возможно с использованием биопсии кожи плода, биопсии ворсин хориона и преимплантационной генетической диагностики. [22]
    • В будущем новые методы лечения, основанные на лучшем понимании зоны базальной мембраны и генов, ответственных за ее компоненты, могут включать генную или белковую терапию для борьбы с хрупкостью кожи. [23, 24] Кроме того, исследования уровней цитокинов предполагают, что БЭ является системным заболеванием, а не только кожным заболеванием. Это повышает вероятность того, что биологические методы лечения, нацеленные на определенные цитокины, могут стать перспективой в будущем. [25]
    • Влияние на качество жизни очень заметно и, возможно, сильнее, чем при любом другом кожном заболевании, особенно при более тяжелых формах заболевания.
    • Смертность и инвалидность сильно различаются в зависимости от типа заболевания.Смерть в младенчестве может наступить от инфекции. При более тяжелых рецессивных типах смерть от рака кожи распространена в возрасте от 15 до 35 лет, но при более легких доминантных формах продолжительность жизни не изменяется. [19]
    • При Herlitz или letalis формах JEB почти 90% умирают в первый год жизни. Основными причинами являются сепсис, дыхательная недостаточность и задержка развития. [26]
    • Некоторые подтипы, особенно легкие формы БЭ, улучшаются с возрастом.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.